Die entscheidende Rolle bei HAE Typ I und Typ II spielt das Eiweiß C1-INH. Es kann dem Körper zielgerichtet zugeführt werden, um so HAE zu behandeln.

HAE lässt sich gut behandeln: Mit einer akuten Therapie bei Schwellungsattacken oder mit einer vorbeugenden (prophylaktischen) Therapie, damit Attacken gar nicht erst entstehen. Zur Therapie von HAE stehen die folgenden Therapieoptionen zur Verfügung: 1. verschiedene C1-INH-Präparate, 2. ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist und 3. ein monoklonaler Antikörper. In jedem Fall sollte die Wahl der Therapie in Abstimmung mit einem erfahrenen HAE-Spezialisten erfolgen. Die Verabreichung eines Medikaments gegen HAE kann nicht nur von einem Arzt, sondern meist auch vom Patienten selbst nach entsprechender Schulung durchgeführt werden. Sprechen Sie Ihren Arzt auf eine mögliche Heimselbstbehandlung bei HAE an.

Schon seit 1979 wird ein Medikament mit humanem C1-INH in der Therapie von HAE eingesetzt. Es war seinerzeit das erste Medikament überhaupt zur Behandlung von HAE. Damals wurde C1-INH zunächst nur intravenös, d.h. in die Vene, verabreicht. Mittlerweile ist humanes C1-INH zur prophylaktischen Therapie bei HAE auch subkutan erhältlich, d.h. es kann unter die Haut injiziert werden. Studien haben nachgewiesen, dass eine Behandlung mit C1-INH wirkungsvoll ist und HAE-Attacken dadurch abklingen bzw. verhindert werden können. Darüber hinaus erfüllt C1-INH im menschlichen Körper eine ganze Reihe weiterer, wichtiger Funktionen. Eine alternative Quelle für C1-INH ist Kaninchenmilch, die so genanntes rekombinantes C1-INH liefern kann. Ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist lässt sich ebenfalls für die HAE-Behandlung nutzen. Der Antagonist wird im Falle einer Schwellung injiziert und blockiert die Wirkung des Gewebshormons Bradykinin, das bei C1-INH-Mangel vermehrt im Körper vorhanden ist. Und auch ein rekombinanter, humaner Antikörper ist bei der HAE-Prophylaxe eine Therapieoption. Es gibt außerdem einige Patienten, die Danazol oder Tranexamsäure erhalten.

 

 

Mehr zur zentralen Rolle von C1-INH bei HAE

Betrifft die Schwellung die Atemwege, kann eine wirksame Notfalltherapie Leben retten! Denn ohne richtige Behandlung droht eine schwere Atemnot. Auch sonst lautet bei HAE-Attacken das Ziel, ein weiteres Anschwellen zu verhindern und die Schwellung rasch wieder abklingen zu lassen. Die Wirkung eines intravenös (d.h. in die Vene) verabreichten C1-INH-Plasmakonzentrats kann zum Beispiel schon nach etwa einer halben Stunde eintreten. Bei lebensbedrohlichen HAE-Schwellungen an den Atemwegen kann eine C1-INH-Injektion besonders schnell nach ca. 15 Minuten wirken. Je früher eine HAE-Attacke behandelt wird, desto schneller können sich die Symptome vollständig zurückbilden. Patienten oder Angehörige können unter bestimmten Voraussetzungen lernen, das Medikament selbst zu verabreichen.

Bei einer Langzeitprophylaxe bei HAE erfolgt die Medikation regelmäßig. Sie kann für Patienten infrage kommen, deren HAE-Erkrankung sich mit einer Akutbehandlung nicht ausreichend gut kontrollieren lässt, bzw. die unter häufigen Attacken leiden und deren Lebensqualität eingeschränkt ist. Durch eine Langzeitprophylaxe kommen HAE-Attacken deutlich seltener und weniger schwer vor, wie Studien zeigen. Die Behandlung zum Beispiel mit C1-INH ist subkutan oder intravenös möglich. Patienten oder Angehörige können auch bei dieser Therapieoption unter bestimmten Voraussetzungen erlernen, das HAE-Medikament selbst zu injizieren.